1. 病名的由来

关于狼疮的最早记录可以追溯到公元前460-375年，当时被称为“现代医学之父”的希波克拉底对其进行了诊断，并将其命名为“风疹/教区疱疹（ ）”，将症状描述为溃疡性皮肤病变。

后来公元916年，赫伯鲁斯（）将这种类似狼咬的皮肤病命名为“狼疮”；另一种说法是，13世纪一位名叫罗杰里乌斯（）的医生用“狼疮”一词来描述脸上类似狼咬的皮疹，从此这种性病便名声大噪。

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1846年至1851年间，法国医生罗伯托·卡泽纳夫（ ）使用了“离心性红斑”这一术语，而另一位法国医生冯·赫布拉（von Hebra）则创造了“红斑狼疮”这一术语，该术语源于希腊语lupus，大致意思是“红色”。

有趣的是，红斑狼疮又被称为“蝴蝶病”，因为在某些情况下，其皮疹可能类似于蝴蝶。

此后，由于有些狼疮会影响身体各个系统，所以这种影响全身的狼疮被称为“系统性（）”红斑狼疮，约占70％。

2. 死亡原因

系统性红斑狼疮虽然被称为“不死的癌症”，但是狼疮患者同样可以因多种原因死亡，主要死亡原因包括心血管疾病、感染和肾脏疾病。

对美国 408 名退伍军人的分析表明，在平均 11 年的随访期间，有 144 名患者死亡，其中 134 名（93%）有明确的死因——疾病本身是最常见的死因，发生在 49 名患者（34%）上，其次是感染（n = 32；22%）、心血管疾病（n = 23；16%）、脑血管疾病（n = 8；6%）和癌症（n = 8；6%）。

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意大利4283名SLE患者的数据分析显示，五年和八年生存率分别为91%和89%，约半数患者死亡的根本原因是心血管疾病或癌症，感染的发生率较低。

加拿大一项对 6092 名系统性红斑狼疮患者的研究结果显示，早期队列（1997-2005 年）和晚期队列（2006-14 年）之间无统计学显著差异。超额死亡率是由于肾脏疾病 [3.04（2.29，4.05）]、感染 [2.74（2.19，3.43）] 和心血管疾病 [2.05（1.77，2.38）]，而不是癌症 [1.18（0.96，1.46）]。

此外，尽管该病在女性中的发病率比在男性中的发病率高出约 10 倍（女性占主导地位），但与预后不良相关的因素包括非裔美国人、肾脏疾病（特别是弥漫增生性肾小球肾炎）、[男性]、年龄较小、发病年龄较大、高血压、社会经济地位低下、抗磷脂抗体综合征、抗磷脂抗体的存在以及总体疾病活动度高。

3.预防

系统性红斑狼疮是一种自身免疫性疾病，目前仅发现T细胞疫苗和蛋白肽疫苗可以治疗，尚无预防疫苗，因此最好的管理方式是尽早就医，尽早接受规范治疗。

此外，遗传、免疫、内分泌及环境因素均可能是系统性红斑狼疮的诱发因素，因此，除了早期诊断和治疗外，还需要管理慢性疾病（尤其是心血管疾病）和避免感染（疫苗接种等）。

考虑到不同的疫苗可能因治疗而导致免疫原性发生变化，今年英国医学杂志（BMJ）发表的一篇文章系统地列出了系统性红斑狼疮患者接种5种疫苗的建议：

1.肺炎球菌疫苗：根据欧洲风湿病学会联合会的建议，强烈建议系统性红斑狼疮患者接种肺炎球菌疫苗。

对于使用改善病情的抗风湿药物治疗的风湿性疾病患者，最好先接种肺炎球菌疫苗（13 价肺炎球菌结合疫苗（PCV13）），至少 8 周后再接种一剂 23 价肺炎球菌多糖疫苗（PCV13），5 年后再接种一剂。

美国风湿病学会指南建议年龄

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接受利妥昔单抗治疗的患者应在下次利妥昔单抗注射前至少 2 周（最好 4 周）接种肺炎球菌疫苗。

2. 流感疫苗：建议所有系统性红斑狼疮患者每年接种一次。根据欧洲风湿病学会联合会的指导方针，使用利妥昔单抗时，流感疫苗最好在开始使用利妥昔单抗前或最后一次使用利妥昔单抗后 2-4 周内、下次使用利妥昔单抗前接种。

3. 新冠疫苗接种：美国风湿病学会指南建议，间隔时间应尽可能长，为最后一次注射后至下一次注射利妥昔单抗前的 2-4 周内。

4. 破伤风疫苗：根据欧洲风湿病学会联合会的指导方针，系统性红斑狼疮患者（如有指征）应在开始利妥昔单抗治疗前接种破伤风疫苗。建议接受贝利木单抗治疗的患者常规接种破伤风疫苗。

5、带状疱疹疫苗：根据欧洲风湿病学会联合会的指南，建议高危人群接种带状疱疹疫苗，而近期美国风湿病学会的指南并未描述具体情况，建议所有18岁以上的风湿病患者接种带状疱疹疫苗。

最后狼疮丸，我希望

=药丸=